Le sordità infantili si dividono in funzione all’epoca di insorgenza in:
- sordità acquisite pre-natali;
- sordità acquisite peri-natali;
- sordità acquisite post-natali.
Sordità acquisite pre-natali sono causate da infezioni virali, tra cui rosolia, morbillo, parotite, influenza, herpes e cytomegalovirus e da infezioni parassitarie come la toxoplasmosi.
La rosolia, banale malattia esantematica (manifestazione cutanea acuta caratterizzata da maculo papule rosee), quando viene contratta dalla gestante nei primi tre mesi di gravidanza può essere causa di: sordità profonda, cataratta congenita, danni cardiaci, basso peso alla nascita.
Il Cytomegalovirus è un virus della famiglia degli Herpes virus e può essere considerato uno dei più attivi parassiti dell’uomo.
Il virus può essere trasmesso sia durante l’infezione primaria, la reinfezione o la riattivazione. I soggetti infetti eliminano il virus con la saliva, il latte, le lacrime, il sangue, le feci, le secrezioni vaginali, le urine e il liquido seminale.
La sintomatologia è caratterizzata da malesseri minimi, quindi vi è la massima opportunità di propagare l’infezione (infezione verticale).
La trasmissione orizzontale può avvenire al momento del parto per ingestione di secrezione vaginali infette o durante l’allattamento. La via di propagazione dell’infezione congenita è quella ematogena per via transplacentare o per via ascendente attraverso le membrane.
L’infezione primari della madre così come la reinfezione possono provocare l’infezione congenita; purtroppo gli anticorpi materni non svolgono alcuna prevenzione in caso di reinfezione.
La mortalità dei neonati infetti varia dal 20-30%; il quadro si caratterizza per: ritardo mentale, deficit staturo-ponderale, epatite e conseguente cirrosi, anemia eritroblastica, alterazioni neurologiche(microcefali, idrocefalo, calcificazioni endocraniche), corioretinite, sordità.
La Toxoplasmosi è un infezione sostenuta dal toxoplasma gondii. Questa si contrae attraverso l’ingestione di carni crude infette e/o di verdure inquinate dalle larve del toxotoplasma provenienti dalle feci del gatto, ospite intermedio del parassita. Nel 60% dei casi la toxoplasmosi si manifesta attraverso l’ingrossamento delle linfoghiandole, qualche volta si può osservare l’esantema e l’interessamento dei vari organi, oppure in altri casi l’infezione può decorrere asintomatica. La malattia dura qualche mese ed è curabile mediante antibiotici e sulfamidici. L’infezione viene trasmessa al feto attraverso la placenta se viene contratta dalla madre poco prima del concepimento o durante il primo mese di gravidanza, molto spesso induce un aborto spontaneo entro il terzo mese, mentre nei mesi successivi l’infezione provoca al nascituro: idrocefalo, corioretinite, calcificazioni cerebrali, sordità.
Le sordità acquisite peri-natali sono causate da ipossia e ittero.
L'ipossia , cioè un apporto insufficiente di ossigeno alla circolazione sanguigna del feto, può essere provocata da cause materne (insufficienza cardiaca, anemia), placentari (distacco precoce della placente, emorragia retroplacentare, torsione del cordone ombelicale), parto prolungato, sofferenza fetale (emorragia, danni al sistema nervoso centrale), sofferenza grave neonatale (danni al sistema nervoso centrale, cardiopatia, stress respiratorio).
Più prolungato è il periodo di ipossia, maggiori saranno le lesioni a carico del sistema nervoso centrale.
All’indagine anatomo-patologica l’orecchi interno non presenta danni apparenti mentre sono presenti tracce di emorragia, carico dei nuclei del tronco encefalico.
La sordità da ipossia è di tipo neurosensoriale grave e si associa a pesanti danni del sistema nervoso centrale(encefalopatia, paralisi, spasticità).
Il basso peso alla nascita aggrava i danni da ipossia.
L’ittero è una conseguenza dell’aumento della bilirubina indiretta nel sangue e si evidenzia direttamente con il tipico colorito giallastro della cute del neonato. La bilirubina è una sostanza derivata dalla distruzione dell’emoglobina, una molecola preposta al trasporto dell’ossigeno nel sangue; viene normalmente eliminata da enzimi presenti nelle cellule del fegato.
L’ittero neonatale è un evento fisiologico dovuto ad una lenta azione di rimozione della bilirubina da parte del fegato ancora immaturo e scompare entro il terso o quarto giorno di vita. Se per varie cause la bilirubina non viene eliminata, e quindi se ne ha un aumento nel sangue, ne consegue un accumulo e un grave danno delle cellule nervose.
La sordità neurosensoriale grave si associa a lesioni cerebrali dovute all’accumulo di bilirubina con conseguente ritardo psicomotorio, deficit intellettivo, disordine dei movimenti oculari.
La causa più comune di ittero neonatale è l’incompatibilità di sangue materno-fetale per il fattore Rh o AB0. Quando la madre è Rh negativo e il feto Rh positivo, se al momento del parto l’organismo della donna entra in contatto con il sangue del feto, vengono prodotti anticorpi anti Rh che nella successiva gravidanza attaccheranno i globuli rossi del feto, causandone la distruzione con conseguente anemia ed elevato tasso di bilirubina. Per prevenire la produzione di anticorpi anti Rh da parte della madre, dopo il parto le si inietta una dose di gammaglobulina anti Rh per via intramuscolo, che impedisce la produzione anticorpi anti Rh.
In caso il neonato presenti una grave forma di ittero, viene sottoposto exanguinio-trasfusione. Le altre cause di ittero sono l’immaturità, le gravi infezioni, le epatiti e le emoglobinopatie.